シェーグレン症候群の腺外症状 1型RTAの覚え方
１型RTA(遠位型RTA、遠位尿細管性アシドーシス）の１をSjögren症候群のjと関連付けて覚えましょう。
１型RTAの病態
１型RTA、別名遠位尿細管性アシドーシスは、遠位尿細管でのH+分泌低下、HCO3-の再吸収障害により、アニオンギャップ正常の高Cl性代謝性アシドーシスを呈する。低K血症、腎石灰化、尿路結石などの症状がある。
医師国家試験の問題
110I71
57歳の女性。全身倦怠感、脱力および食欲不振を主訴に来院した。1か月前から全身倦怠感と食欲不振とを自覚するようになった。数日前から脱力も認めるようになり受診した。50歳時に眼や口腔内の乾燥症状を自覚し、自宅近くの診療所でSjögren症候群と診断され治療を受けている。55歳時に腎結石を指摘されている。身長158cm、体重45kg。体温36.1℃。脈拍64/分、整。血圧124/76mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。表在リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下腿に浮腫を認めない。上下肢に徒手筋力テスト4程度の筋力低下を認める。尿所見：pH 7.0、蛋白（―）、糖（―）、潜血（―）。血液所見：赤血球380万、Hb 12.8g/dL、Ht 36％、白血球3,200、血小板16万。血液生化学所見：CK 386U/L（基準30〜140）、尿素窒素20mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、Na 138mEq/L、K 2.3mEq/L、Cl 109mEq/L。CRP 0.2mg/dL。
最も考えられるのはどれか。
ａ 原発性アルドステロン症
ｂ 筋強直性ジストロフィー
ｃ 尿細管性アシドーシス
ｄ Gitelman症候群
ｅ 多発性筋炎
Sjögren症候群が基礎疾患としてあり，低カリウム血症，腎結石の存在から，遠位尿細管性アシドーシスが最も考えられる 解答 c
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